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| 編輯推薦： |
1.本书主编是心血管病专家，有深厚的学术背景，在肺动脉高压治疗上具有丰富的临床经验。
2.本书内容全面，全方位、超详细地解答了肺动脉高压的发病机制、临床表现、诊断、治疗等80多个问题，从基础理论入手，逐步深入到临床实践，使读者能够全面了解肺动脉高压的相关知识，提高诊断、治疗率，降低漏诊、误诊风险。
3.本书实用性强，结合临床实际，介绍了多种诊断方法和治疗手段以及相关的操作技巧和注意事项，能够帮助读者更好地应对临床工作中的各种情况。
4.本书受众范围广泛，不仅适合肺动脉高压患者阅读，也适合医学工作者及相关专业学生阅读，帮助他们系统、全面地掌握肺动脉高压这一“心血管疾病中的癌症”的研究成果和临床实践经验，推动肺动脉高压领域的学术进步和临床实践发展。
5.本书细节地展示了一些肺动脉高压患者的日常生活、求医经历以及预后情况，向患者和家属进行科普宣教，让更多患者了解自身疾病，提高肺动脉高压的社会知晓度。
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| 內容簡介： |
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本书通过患者心声篇、科普宣教篇、答疑解惑篇三部分内容并以问答的形式向读者介绍了什么是肺动脉高压、肺动脉高压的诊治难度以及如何治疗等一系列与肺动脉高压相关的知识，使大众对肺动脉高压有了详细的认识与了解，也使得患者对肺动脉高压不再畏惧，提高了治疗疾病的信心。本书细节地展示了一些肺动脉高压患者的日常生活、求医经历以及一些患者的预后情况，向患者和家属进行科普宣教，让更多患者了解自身疾病，提高肺动脉高压的社会知晓度。
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| 關於作者： |
郭彦青，医学博士，现任山西省心血管病医院心内科17病区（肺血管病区）主任，山西省医师协会肺血管病医师分会副会长兼总干事，山西省医师协会心血管介入专业委员会肿瘤心脏病学组副主任委员，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟秘书处秘书，国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会委员，中国多中心妊娠合并肺高血压诊治现状和母婴结局分析研究专家委员会委员。
薛琳，山西省心血管病医院心内科17病区护士长， 擅长肺动脉高压相关护理及六分钟步行试验，完成中华护理学会护理管理专项培训，已获得山西省护理学会重症专科资格，曾荣获山西省护理学会操作大赛三等奖。
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| 目錄：
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患者心声篇
疾病让我的生活陡然改变 004
在爱的世界里成长 007
家有儿女 012
我会有未来吗 015
我的人生我做主 019
如果有平行时空 022
重生，让我更坚强 026
十年“抗战史” 029
花季少年的别样人生 033
越得过的“大山” 037
如果有“如果” 042
从不后悔，永不言败 046
科普宣教篇
概述 051
发病机制 055
早期筛查 057
治疗 058
常见靶向药 062
手术或介入治疗 067
并发症 070
答疑解惑篇
什么是肺动脉高压 075
肺动脉高压患者有哪些症状 076
哪些人是肺动脉高压的高危人群 077
肺动脉高压诊断标准是什么 078
肺动脉高压患者需要做哪些检查 079
肺动脉高压应如何治疗 080
肺动脉高压患者应如何做好自我管理 082
什么是慢性血栓栓塞性肺动脉高压 084
什么是特发性肺动脉高压 085
什么是肺动脉球囊扩张术 086
肺动脉高压与高血压有什么区别 087
世界肺动脉高压日是哪天？缘由是什么 088
肺动脉高压是如何形成的 089
肺动脉高压是如何引起右心衰竭的 090
肺动脉高压患者的心功能如何分级 091
肺动脉高压会遗传吗 093
先天性心脏病会引起肺动脉高压吗 094
哪些呼吸系统疾病会引起肺动脉高压 095
高原环境会引起肺动脉高压吗 096
高原性肺动脉高压应如何治疗 097
肺动脉高压患者在饮食上需要注意什么 098
心脏超声检查可以确诊肺动脉高压吗 099
肺动脉高压患者出院后应该注意什么 100
如何区分肺动脉高压严重程度 101
为什么肺动脉高压患者的嘴唇呈蓝紫色 102
为什么说右心导管检查是诊断肺动脉高压的“金标准” 103
右心漂浮导管是什么 104
右心导管检查的目的是什么 105
右心漂浮导管检查怎么做 106
什么情况需要做右心漂浮导管检查 107
哪些人不适合做右心漂浮导管检查 108
右心导管检查有哪些血管可以选择 109
右心漂浮导管术后要注意什么 110
右心漂浮导管术有危险吗 111
右心漂浮导管术是否需要全身麻醉 112
哪种情况下“蓝唇星人”需要吸氧治疗 113
什么是血氧饱和度？正常值是多少 114
肺动脉高压患者为什么要监测血氧饱和度 115
如何监测血氧饱和度 116
肺动脉高压患者如何进行家庭氧疗 117
什么是六分钟步行试验 118
六分钟步行试验进行前患者需要做什么 119
患者如何配合医护人员做六分钟步行试验 120
怀孕后发现患肺动脉高压怎么办 122
女性肺动脉高压患者积极治疗后可以考虑怀孕吗 123
肺动脉高压患者的饮食要点有哪些 124
肺动脉高压患者为何要预防感冒？如果感冒了应做何处理 125
肺动脉高压患者出现晕厥怎么办 126
为什么普通的降血压药物不能用于治疗肺动脉高压 127
PAH（动脉性肺动脉高压）患者为何需要靶向药物治疗 128
PAH患者为什么要同时吃好几种靶向药（联合治疗） 129
一直吸氧是否会有依赖性 130
不当服用减肥药为什么会引起肺动脉高压 131
为什么肺动脉高压容易误诊、漏诊 132
得了先心病或肺动脉高压是不是就活不了多久了 133
肺动脉高压患者可以做哪些运动 134
输注曲前列尼尔有什么不良反应 135
皮下泵入曲前列尼尔患者居家应如何自我护理 136
忘记服药了怎么办？要补服吗 137
怎样服药能帮助减轻药物副作用 138
肺动脉高压患者为什么会出现咯血 139
出现咯血是不是意味着病情很严重？该怎么办 141
晕厥是不是肺动脉压力很高时才会出现 142
肺动脉高压患者出现肝功能异常怎么办 143
肺动脉高压患者出现下肢水肿怎么办 144
口服利尿剂应注意什么 145
肺动脉高压患者出现贫血怎么办 146
肺动脉高压患者出现头痛怎么办 147
肺动脉高压患者出现消化不良、恶心呕吐怎么办 148
肺动脉高压患者可以抽烟、饮酒吗 149
胸闷、气喘、背痛等全身各种痛是什么原因 150
已经确诊了肺动脉高压为什么还要做那么多检查 151
肺动脉高压患者为什么要定期复查 152
肺动脉高压患者多久复查一次？复查内容是什么 153
治疗肺动脉高压的进口药和国产药有什么区别？怎么选 154
肺动脉高压可以中药治疗吗 155
肺动脉高压患者在什么情况下需要卧床休息 156
肺动脉高压患者为何要进行康复运动 158
肺动脉高压患者住院早期应如何进行运动康复 159
肺动脉高压患者睡不好怎么办 161
患者如何自我进行健康生活质量评分 162
肺动脉高压患者居家如何进行肺功能锻炼 164
什么是儿童肺动脉高压 166
儿童肺动脉高压常见的症状有哪些 167
肺动脉高压患儿怎样进行居家护理 169
肺动脉高压患者在哪些情况下需紧急就医 170
哪些治疗肺动脉高压的靶向药物已纳入医保 171
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| 內容試閱：
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发病机制
PAH的发生、发展过程与肺血管结构和/或功能异常（即肺血管重构）密切相关。肺血管床内膜损伤、中层肥厚、外膜增殖/纤维化导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞，肺血管阻力不断升高，进而导致右心功能衰竭甚至死亡。但PAH的发病机制尚未完全阐明。现认为，肺血管重构是遗传因素（基因突变），包括表观遗传因素（DNA甲基化、组蛋白乙酰化、微小RNA等）以及环境因素（如低氧、氧化应激、机械剪切力、炎症、药物或毒物等）共同作用的结果。多种血管活性分子，如内皮素、血管紧张素Ⅱ、前列环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫、雌激素等，多种离子通道（钾离子通道、钙离子通道），多条信号通路［MAPK通路、Rho/ROCK通路、PI-3K/AKT通路、骨形态发生蛋白（BMP）/转化生长因子B（TGF-B）通路、核因子κB（NF-κB）通路和Notch 通路122-23.26-27］，也在肺血管重构中发挥重要调节作用。
早期筛查
尽管临床医师对肺动脉高压的诊断意识已明显提高，但大多数患者确诊时仍为疾病晚期。临床医师应对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图筛查，以便早诊断、早治疗。尤其应定期对PAH相关基因（BMPR2或其他相关基因）突变携带者、IPAH及遗传性PAH患者亲属、结缔组织病患者（尤其是系统性红斑狼疮患者）、先天性心脏病患者、门静脉高压患者、HIV感染者和静脉血栓栓塞症患者等进行超声心动图检查。
治疗
一、一般性治疗
1.避孕：肺动脉高压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。尽管急性肺血管扩张试验阳性IPAH患者的妊娠安全性已有明显改善，但仍应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产是此类患者的首选方案。
2.康复和运动训练：病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。建议患者在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，运动以不引起明显气短、眩晕、胸痛为宜。
3.择期手术：即使对PAH患者进行择期手术也会增加风险，应尽可能采用局部或区域阻滞麻醉，避免全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉手术。
4.预防感染：感染可导致肺动脉高压患者病情加重，推荐患者在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。
5.心理支持：肺动脉高压患者易产生不同程度的焦虑和／或抑郁情绪，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予其心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。
二、支持性治疗
1.口服抗凝药：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者需终生抗凝，而其他类型肺动脉高压尚无证据支持抗凝治疗可使患者获益。合并矛盾性栓塞的艾森门格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情进行抗凝治疗。
2.利尿剂：右心衰竭失代偿期患者往往合并水钠潴留，表现为中心静脉压升高、肝淤血、腹水和外周水肿，利尿剂可有效改善上述症状。临床中对容量不足，尤其心导管测定右心房压力偏低，超声心动图提示左心室严重受压且血压偏低的患者，应谨慎使用利尿剂。常用利尿剂包括襻利尿剂和醛固酮受体拮抗剂。血管升压素V2受体拮抗剂在此类患者中尚缺乏循证医学证据，需在有经验的中心严密监测下使用。应用利尿剂时应监测肾功能和血生化指标，避免出现电解质紊乱和血容量下降引起的肾前性肾功能不全。
3.地高辛和其他心血管药物：地高辛可改善PAH患者心排血量，但长期疗效尚不清楚。对合并快速型房性心律失常患者可考虑应用地高辛控制心室率。除左心疾病所致肺动脉高压，不建议对其他类型的肺动脉高压患者应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β受体阻滞剂、硝酸酯类药物和伊伐布雷定等药物。特殊情况需应用时，应严密监测患者血压、心率和症状，避免PAH靶向药物和上述药物合用产生严重不良反应。
4.铁剂：缺铁在PAH患者中较为普遍，可造成PAH患者运动耐量下降，病死率增加，并且这种铁缺乏与贫血无关。铁缺乏患者可考虑铁替代治疗，推荐静脉注射铁剂。
5.吸氧：当外周血氧饱和度＜91%或动脉血氧分压＜60mmHg时建议患者吸氧，使血氧饱和度有所上升，从而改善症状。
三、钙通道阻滞剂治疗
需要注意的是，只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独进行大剂量钙通道阻滞剂治疗。心率偏快首选地尔硫?，心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。治疗此类PAH患者所需剂量往往较大：硝苯地平120~240mg/d，地尔硫?240~720mg/d，氨氯地平20mg/d。先给予常规起始剂量，观察患者血压、心律、心率、心电图及症状变化，逐渐增加至最大耐受剂量，并定期随访，至少每3个月进行1次超声心动图检查。建议服药1年后复查右心导管，如患者WHO心功能稳定在Ⅰ、Ⅱ级，右心结构和功能基本正常，右心导管测定肺动脉压力正常或接近正常（mPAP≤30mmHg），可判断患者对钙通道阻滞剂治疗持续敏感，可继续长期治疗。如不满足上述标准，需考虑逐渐转换为PAH靶向药物治疗。
常见靶向药
1.波生坦。
适应证：适用于治疗WHO功能分级Ⅱ~Ⅳ级的肺动脉高压（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力，减少临床恶化。
用法用量：本品初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，1天2次。大于1天2次、1次125mg的剂量不会带来额外益处抵消肝毒性风险增加。本品应在早、晚进食前后服用。
注意事项：患者在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力）、流感样症状（关节痛、肌痛、发热）或胆红素升高2倍正常值上限时，患者必须停药且不得重新应用本品。
禁忌证：①对波生坦及本品所含任何成分过敏者；②孕妇或者未采取充分避孕措施的育龄期妇女；③中度或重度肝功能损伤患者和/或肝脏转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍的患者；④合并使用环孢素A者；⑤合并使用格列本脲者。
2.安立生坦。
适应证：适用于治疗有Ⅱ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力，延缓临床恶化。
用法用量：①起始剂量为5mg，每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg，每日1次；②药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎或咀嚼。
注意事项：①有致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已怀孕及哺乳期妇女；②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。
3.马昔腾坦。
适应证：用于治疗肺动脉高压（WHO第1组），以延缓疾病进展。
用法用量：每次10mg，每日1次。本品的推荐剂量是10mg，每日1次，口服，可随餐或空腹服用，不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。
注意事项：应每天在固定时间服用本品。如果漏服应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时须告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。
4.西地那非。
适应证：动脉型肺动脉高压患者一般均适用。
用法用量：每次20mg，每日3次。
不良反应：头痛、潮红、消化不良、鼻塞、视觉异常、背部疼痛、肌痛、恶心、头晕、皮疹。
5.他达拉非。
适应证：动脉型肺动脉高压患者一般均适用。
用法用量：每日1次，1次20mg；最大剂量可用到每日1次，1次40mg。
不良反应：耐受性良好，多为轻、中度，眼睑肿胀或者描述为眼痛和结膜充血是非常少见的副反应。常为一过性，如头痛、眩晕、颜面潮红等。
禁忌证：①在最近90天内发生过心肌梗死的患者；②不稳定型心绞痛的患者；③在过去6个月内达到纽约心脏病协会诊断标准2级或超过2级的心衰患者；④难治性心律失常、低血压（＜90/50mmHg）或难治性高血压患者；⑤最近6个月内发生过中风的患者。
6.利奥西呱。
适应证：治疗PAH和不宜手术的慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH），在治疗结缔组织病相关PAH和手术纠正后的先天性心脏病相关PAH中的疗效和安全性均良好。
用法用量：成人的起始推荐剂量为1mg，每日3次，之后根据患者耐受性以每2周0.5mg的剂量逐渐向上递增，直至最大剂量2.5mg，每日3次。
不良反应：消化道症状（恶心、呕吐、腹泻）最为常见（49%），约9%的患者出现低血压，6%的患者出现咯血。大多数患者不良反应为轻、中度，约11%的患者因无法耐受而停药。
禁忌：禁止与如西地那非、他达拉非或伐地那非及非特异性PDE抑制剂（如双嘧达莫或茶碱）、硝酸甘油等联合应用，既往反复咯血者慎用。
7.曲前列尼尔。
适应证：适用于功能分级为Ⅱ～Ⅳ级的原发性和遗传性肺动脉高压（58%）﹑与先天性体肺循环分流相关的肺动脉高压（23%）以及与结缔组织疾病相关的肺动脉高压（19%）。
穿刺部位选择：腹部、上臂背侧（询问睡眠姿势）。从腹部开始施行治疗：是最容易自行给药、监测输注部位和处理局部反应的部位。需要避开的部位：脐周2.5cm范围内。影响吸收的部位：妊娠纹、生长纹、肥胖纹、瘢痕、淤青处、原来的输注部位水肿处。有腹水的患者需避开腹部。舒适度不佳的部位：腰带处、衣服常摩擦部位。
用法用量：可通过皮下或静脉持续注射，皮下注射推荐的起始剂量为1.25 ng/（kg·min），之后根据患者反应逐渐加量，目标剂量一般为20～80 ng/（kg·min）。
不良反应：常见有头痛、恶心、腹泻、腹痛、乏力等反应，但并不引起血常规、肝肾功能改变。皮下注射的常见不良反应为输注部位疼痛、消化系统症状、面部潮热和头痛等。在发生明显不良反应的患者中，可考虑减缓加量速度，并适当进行对症治疗。
注意事项：本品与利尿剂﹑抗高血压药物或其他血管扩张剂合用﹐可能增加症状性低血压的风险；由于曲前列尼尔抑制血小板聚集﹐可能会增加出血风险﹐尤其是正在服用抗凝血剂的患者。
8.司来帕格。
适应证：用于治疗肺动脉高压以延缓疾病进展及降低因肺动脉高压而住院的风险。显著改善PAH患者的血流动力学参数，包括肺血管阻力和心指数。药物耐受性较好。
用法用量：推荐起始剂量为0.2mg，每日2次。之后以0.2mg、每日2次的幅度增加剂量，通常每周增加一次。个体化剂量滴定及个体化维持剂量遵医嘱。吞咽整个片剂，不要分裂、挤压或咀嚼。
不良反应：该药物以胃肠道代谢为主，少量可经肾脏代谢。目前，不建议有严重肝肾功能损伤的患者使用此药。不良反应主要为头痛和消化系统症状，主要表现有头痛、腹泻、下颚疼痛、恶心、呕吐、四肢疼痛、肌痛。
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