《小儿心脏病学前沿：新技术与新理论（第二版）》 - 陈树宝,孙锟 - 科学出版社 - 香港大書城

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『簡體書』小儿心脏病学前沿：新技术与新理论（第二版）

書城自編碼： 2665705
分類：簡體書→大陸圖書→醫學→兒科學
作者：陈树宝,孙锟
國際書號(ISBN)： 9787030451446
出版社：科学出版社
出版日期： 2015-08-21
版次： 1 印次： 1
頁數/字數： 672/1136000
書度/開本：大16开釘裝：平装

售價：HK$ 462.5

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編輯推薦：

《小儿心脏病学前沿：新理论与新技术》可作为儿科，心脏内科及心脏外科医师等专业人员的高级参考书。

內容簡介：

《小儿心脏病学前沿：新理论与新技术》汇集近年来小儿心血管疾病基础及临床研究中的新理论及新技术，共分诊断技术、先天性心脏病、心肌疾病及心力衰竭、心律失常、川崎病、肺动脉高压及其他心血管疾病等七部分，共78个专题。这些专题涉及儿童心脏病诊治新技术的应用、先天性心脏病介入治疗及产前诊断与处理、心肌病病因诊断、川崎病诊断与处理，个体化医学在儿科心脏病临床处理中应用以及儿童心血管疾病分子遗传学研究等方面，基本反映当前小儿心血管疾病研究的热点及前沿课题。

前言
**部分诊断技术1
**章超声心动图检测心功能新技术3
第二章超声心动图评估右心室功能研究11
第三章超声心动图定量分析标准化的研究进展17
第四章心脏磁共振成像在心功能及血流动力学评估中应用29
第五章胎儿心脏磁共振影像检查42
第六章二尖瓣影像学研究进展46
第七章虚拟内窥镜对心脏病诊断的研究进展52
第二部分先天性心脏病57
第八章先天性心脏病的病因学研究59
第九章先天性心脏病表观遗传学研究进展67
第十章心脏间隔缺损发病机制研究进展74
第十一章先天性心脏病与拷贝数变异的研究进展83
第十二章先天性心脏病流行病学研究进展88
第十三章先天性心脏病处理中的个体化医学91
第十四章先天性心脏病合并气道异常的影像学诊断98
第十五章先天性心脏病产前诊断进展104
第十六章先天性心血管畸形产前处理进展120
第十七章新生儿危重先天性心脏病的筛查和临床评估131
第十八章新生儿先天性心脏病介入治疗138
第十九章先天性心脏病介入装置的研究进展146
第二十章室间隔缺损介入治疗的进展156
第二十一章膜周部室间隔缺损介入治疗术后传导阻滞：解剖学基础及防范策略164
第二十二章先天性心脏病介入治疗常见并发症预防及处理169
第二十三章先天性心脏病的支架治疗174
第二十四章经皮肺动脉瓣置入的应用187
第二十五章先天性心脏病镶嵌治疗进展193
第二十六章先天性心脏病微创手术治疗199
第二十七章完全性大动脉转位的外科治疗204
第二十八章肺动脉闭锁的外科治疗211
第二十九章Ebstein畸形外科治疗进展220
第三十章先天性心脏病合并主动脉病225
第三十一章冠状动脉瘘的诊断与治疗230
第三十二章小儿心肌桥的诊断和治疗236
第三十三章Fontan手术的临床结果240
第三十四章先天性心脏病术后监护治疗进展251
第三部分心肌疾病及心力衰竭265
第三十五章心肌炎发病机制研究进展267
第三十六章暴发性心肌炎诊治进展275
第三十七章小儿心肌病的基因学研究279
第三十八章小儿扩张型心脏病的特点287
第三十九章小儿肥厚型心肌病的特点300
第四十章原发性肉碱缺乏症与心肌病311
第四十一章炎症性心肌病研究进展318
第四十二章心肌致密化不全327
第四十三章儿童蒽环类药物心脏毒性的监测及防治338
第四十四章对比剂延迟增强磁共振成像在心肌病诊断中的价值343
第四十五章儿童心血管疾病生化标志物应用的新进展349
第四十六章心肌重塑的发生机制与干预359
第四十七章卡维地洛在小儿心力衰竭治疗中的应用367
第四十八章儿童心脏再同步化治疗371
第四十九章干细胞移植在心血管疾病治疗中的应用380
第五十章儿童机械辅助循环391第四部分心律失常405
第五十一章胎儿心律失常的诊断及治疗进展407
第五十二章中国儿童射频消融现状——附2013年EHRA／AEPC儿童心律失常药物与非药物治疗共识概要与解读423
第五十三章小儿房性心动过速诊断治疗进展436
第五十四章儿童缓慢型心律失常心脏起搏治疗442
第五十五章心脏外科手术后心律失常的处理策略458
第五十六章遗传性离子通道病的诊断、危险度分层及治疗465
第五十七章先天性长QT间期综合征的进展471
第五十八章心脏离子通道病的遗传学479
第五十九章胺碘酮的抗心律失常作用新进展485
第六十章儿童埋藏式心律转复除颤器的临床应用496
第六十一章心律失常的基因学研究及个体化治疗504
第六十二章儿童心源性猝死508第五部分川崎病519
第六十三章川崎病冠状动脉损伤机制及防治521
第六十四章丙种球蛋白无反应型川崎病的早期识别和治疗526
第六十五章川崎病临床诊治新观念533
第六十六章川崎病冠状动脉瘤的诊断及治疗537第六部分肺动脉高压551
第六十七章肺动脉高压**分类解读553
第六十八章肺动脉高压发病机制研究进展559
第六十九章左向右分流型先天性心脏病所致肺动脉高压565
第七十章肺血管重塑：平滑肌细胞的演化575
第七十一章儿童肺动脉高压的治疗进展585第七部分其他心血管疾病595
第七十二章儿童继发性高血压诊断及治疗597
第七十三章儿童高脂血症的防治604
第七十四章儿童感染性心内膜炎治疗进展610
第七十五章自主神经介导性晕厥620
第七十六章儿童功能性心血管疾病的诊治进展626
第七十七章结缔组织血管疾病的遗传学649
第七十八章心肺复苏进展656

內容試閱：

**章超声心动图检测心功能新技术
超声心动图（ultrasound cardiography or echocardiography）是临床评估心功能的重要工具。随着组织多普勒显像、应变与应变率显像、斑点追踪、速度向量成像、实时三维超声等超声技术的出现与发展，其在小儿心脏病整体及局部心功能评估中的应用越来越广泛，不仅可以测量心腔整体及各个节段的实时容积变化，评估心室整体、节段收缩和舒张运动功能及左、右心室相互作用，还可以对心肌在各个方向上的运动、位移、变形以及运动的时相和顺序进行定量分析，从而能更充分地了解心肌的运动特点及其生物力学特性［15］。现对某些检测心功能的新技术阐述如下。
一、M型超声新技术
（一）双声束（或多声束）M型曲线
双声束（或多声束）M型曲线可同时在心脏结构的感兴趣区内获取2条甚至3条随时间变化的运动轨迹。此法可同步观察半月瓣和房室瓣的活动状态，帮助理解心音产生机制，精确测定射血期、心室等容收缩期与等容舒张期的持续时间，对评价心肌功能有重要意义。在进行负荷超声心动图检查时，通过对多个区域室壁运动的同步分析，提高M型超声对局部心肌运动异常的检出率，能进一步提高其敏感性和准确性。
（二）解剖M型超声心动图
解剖M型超声心动图（anatomic M mode echocardiography）又称全方向或任意角度M型超声心动图，是近年来发展完善的一种新技术，其基本原理和用途与传统M型超声一样，所不同的是，在心脏M型超声检查时，改变了传统M型取样线只能以顶点为原点呈钟摆样调节的局限，可在二维图像上任意部位和方向选取直线或曲线，从而获取感兴趣区内局部心肌沿时间变化的运动轨迹［68］。
1．直线解剖M型超声心动图可在360°范围内任意放置取样线，得到任意点、任意角度的M型超声，故可对所有室壁节段从任意方向和角度进行全面定量检测，从而扩展了M型超声的定量时间、空间分辨率优势，为进一步深入开展M型超声对心脏局部功能与整体功能的相互关系研究创造了良好条件。与二维超声主要观察心脏解剖结构不同，M型超声技术的优势在于测定室壁运动状态。传统的M型超声心动图因取样线只能始于扇形图的**，取样角度仅限于90°内，通常只能测定室间隔及左室后壁的增厚率，临床上多用在测胸骨旁左室长轴、短轴来测量左室径线及射血分数，但在一些胸廓畸形及肺气肿患者中，心脏位置发生变化，往往得不到标准切面，影响了所测量的准确性，也不能对其他部位室壁节段进行M型测量分析。而解剖M型超声心动图能在360°范围内任意取样，对传统M型超声无法测量的心室节段或无法观察的切面，用解剖M型超声则非常简便，不仅可进行所有节段的室壁运动分析，观察室壁厚度及增厚情况，测定室壁收缩期和舒张期厚度，计算收缩期室壁增厚率，也有助于射血分数的准确测量。在实际操作中，只需选择一幅清晰的左室长轴二维超声图像，可实时更新并调整取样线追踪移动结构，并且取样线角度可任意调节以确保垂直通过有关结构，从而提高测量的准确性与重复性。其中，解剖M型超声心动图在保存回放的二维图像上和实时扫描状况下均能进行，故利用不同时期存储的二维超声心动图基础上得到的M型图像，可比较同一患者不同时期多个室壁节段运动情况，这对了解治疗效果及判断预后均有重要意义。
2．曲线解剖M型超声心动图可在高帧频二维组织速度图上沿心肌走向任意采样，并可跨壁采样，同步观察多节段室壁心肌收缩先后顺序和速度，此法显示心肌空间与时间分布的关系，直观反映室壁节段心内膜相位信息，有望成为临床观察心律失常异位起搏点、心壁运动失常及多节段心肌运动分析新的手段。虽然目前的解剖M型超声取样频率受二维图像帧频限制，重建的M型曲线较为粗糙。但**的高帧频超声成像仪已能分辨数毫秒的运动时相差异，这对观察心肌除极顺序、评价心肌局域功能等将有极大帮助，前景令人鼓舞。
（三）彩色M型超声心动图
通过与彩色多普勒显像结合，优势互补，彩色M型超声心动图（color M mode Doppler echocardiography）可清楚显示彩色二维多普勒血流图容易忽略的右向左微量分流，还可用于观察瓣膜的射流和反流情况，如观察生理及病理状态下经瓣口血流的充盈模式。这种时间空间分布图还提供了新的血流评估参数，对评估左室舒张功能尤其是假性正常化已取得较满意的效果。目前认为，心脏舒张功能受损时，左心室舒张早期血流传播速度（velocity propagation，Vp）减低［9］。血流传播速度减低原因主要是左心室松弛的不均一性。通过M型彩色多普勒测量舒张早期血流传播速度的斜率来反映左心室基底部到心尖部的压力阶差。二尖瓣舒张早期峰值血流速度E与血流传播速度Vp的比值（EVp）可预测左心室舒张末压，当EVp＞2.5时可预测肺毛细血管楔压＞15mmHg。
二、　三维超声心动图
1982年，Ghosh等用经体表旋转法对二维超声图像进行采集并三维重建，首次成功地重建了左室的三维立体构型，开创了三维超声心动图（three dimensional echocardiography，3DE）临床研究的先河。现今，三维超声已从脱机静态、动态三维重建发展到实时三维超声。并随着三维超声仪器性能及操作方法的改进、计算机运算及成像速度进一步加快，不仅缩短了处理时间，而且提高了分辨力和细腻清晰程度，大大改善了三维图像的质量，从而能帮助临床医生更为全面、准确地评估心脏结构、心内血流、心脏功能及心脏运动的同步性［13，1012］。
在心功能评估上，实时三维超声通过一次完整的容积采样，采用实际的像素数据而不是插补的平面数据，不仅可较全面显示心腔的立体结构，且可不依赖心腔几何构型获取心腔容积，能全面地反映整体和局部心室容积、室壁运动及心室功能的动态变化情况［1317］。
在心室节段运动评估中，收缩非同步指数（systolic dyssynchrony index，SDI）有较重要的临床应用价值。如Soliman OI等［18］采用实时三维超声收缩非同步指数评估心力衰竭患者行左心室心肌再同步化治疗术前与术后12个月心室容积改善情况，结果发现76%的患者心肌重构得以改善，术前收缩非同步指数＞10%预测再同步化治疗术后长期好转的敏感度和特异度分别为96%和88%，证实了实时三维超声收缩非同步指数作为心室长轴、短轴和圆周切线方向运动的综合观测指标在心肌再同步化治疗疗效评估中的显著作用。Raedle Hurst　TM等［19］应用实时三维超声收缩非同步指数发现60%累及右心的先天性心脏病患者行修复术后存在左心室非同步性收缩运动，此类患者左心室非同步性运动发生的主要原因在于各种因素造成的室间隔运动异常。另外，随着对流入道、心尖部及流出道三部分的容积划分方式达成基本共识，近年实时三维超声右心室节段运动评估也渐成热点。如Calcutteea　A等［20］通过实时三维超声研究发现，右心室三部分对总体收缩功能的作用存在差异，心尖部收缩对射血分数的作用*小。同时，该研究还证实正常人右心室三部分心肌节段收缩有延迟，流入道早于流出道，心尖部*慢，而心肌缺血伴肺动脉高压患者三部分收缩时间趋向一致，表明此类患者存在右心室节段运动功能不良。van der Hulst　AE等［21］应用实时三维超声对法洛四联症术后右心室功能的研究发现，心尖部的术后重构*为明显，表现为舒张末期及收缩末期的容积较正常对照组增大，但射血分数无明显差异，而流入道和流出道射血分数值均小于正常对照组。
总之，实时三维超声通过对收缩末期容积、舒张末期容积、舒张晚期舒张早期非同步指数、舒张末期离散差、标准17节段的容积时间变化曲线等心功能参数指标的测量，不仅能准确评价心脏的整体功能，还能准确评价心脏的局部功能，为心脏疾病的诊断与治疗提供了更完整可靠的定量信息，且无创、价格低廉、重复性好，具有重要的临床意义。
三、　心肌弹性成像
超声弹性成像（elastography， elasticity imaging）可以直观地反映组织弹性模量这一基本的力学属性特征，而组织的弹性模量分布又与病灶的生物学特性密切相关，因此Ophir等于1991年首先提出后，便迅速成为超声成像的关注热点。超声弹性成像通过获取组织的弹性信息进行成像，能反映不同组织的弹性模量特征，是一种对组织力学特征成像的新技术。其基本原理是对组织施加外部或内部（包括自身）的动态或静态准静态激励，相应部位的组织产生应变、位移或速度分布的响应，利用超声成像的方法结合数字信号处理或图像处理系统对组织内部的响应情况进行评估，进而直接或间接反映组织弹性模量等基本力学属性的差异。故从原理上来说，超声弹性成像可以应用于任何可用超声探测成像的、可以接受静态或动态压力的组织系统。作为一种全新的成像技术，超声弹性成像扩展了超声诊断理论的内涵，拓宽了超声诊断范围，弥补了常规超声的不足，能更生动地显示、定位病变及鉴别病变性质，使现代超声技术更为完善，被称为继A型、B型、D型、M型之后的E型（elastography）模式，在临床实践中逐渐显现出独特的应用价值，有着广阔的应用前景。根据激励组织的方式不同，可分为血管弹性成像（intravascular elastography， vascular elastography）、心肌弹性成像（myocardial elastography）、采用静态准静态压缩的弹性成像（quasi static elastography）、基于脉冲激励和超快速超声成像系统的瞬时弹性成像（transient elastography， pulsed elastography）、基于声辐射力激励的声辐射力脉冲成像（acoustic radiation force impulse，ARFI）、剪切波弹性成像（shear wave elasticity imaging， SWEI）等。其中，心肌弹性成像采用心脏自身的收缩舒张激励，通过估计组织沿探头径向的位移得到心肌组织的应变、应变率和速度等参数的空间分布及随时间的变化。它包括应变率显像、斑点追踪显像及速度向量显像等技术，能客观准确地对局部心肌功能进行定量评价，具有高空间、时间分辨率，良好的重复性及高精度等优点。
（一）应变与应变率显像
应变与应变率显像（strain and strain rate imaging， SRI）是基于组织多普勒显像发展起来的一项定量评价心肌功能的新技术，其显示形式有彩色二维显像、彩色M型显像、应变率曲线和应变曲线显像［4，2225］。应变指的是外力作用后心肌发生的形变，应变率描述的是单位时间心肌变形的速率，可以用单位长度的速度差表示。心脏的整体位移、心脏的旋转、邻近心脏节段的牵拉等可以同时影响两点的变形速度，但却不影响二者的速度差，因此应变率显像可以消除这些干扰，有可能真正反映局部室壁的内在力学变化。组织多普勒显像虽能定量局部心肌组织的运动速度，但不能区分速度的产生是否为心肌组织自身主动收缩的结果，而应变率显像能反映局部心肌在张力的作用下发生变形的能力和速度，是评价心功能的良好指标。另外，它在评价整体和局部心肌长轴、短轴和圆周切线方向运动功能方面优于组织多普勒显像，为心功能的研究提供了新的视角。首先，许多文献证实左、右心室的心肌应变特性存在根本差别，这可能是左心室含有大量环形肌纤维，其收缩射血时主要是横径缩短多、纵轴缩短少，而右心室富含螺旋肌，收缩时沿长轴缩短的程度较大，故左心室收缩期心肌运动以短轴和圆周切线方向应变为主，而右心室以长轴应变为主。如Pettersen　E等［26］发现正常儿童（平均年龄12.4±2.3岁）左心室整体心肌圆周切线方向的应变比长轴应变大，而相应的右心室长轴方向应变则大于圆周切线方向。Tanaka　H等［27］的分析也表明成人心力衰竭患者左心室短轴方向的应变和应变率指标评估心肌节段收缩功能相比长轴方向更为敏感。其次，由于大动脉转位患者经Senning术和动脉置换术后分别形成体循环右心

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