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| 內容簡介： |
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《mGCC相关病变临床病例专题集》包括六章，**章提出和强调3D-OCT的主题、精髓、核心和纽带，有机地把SS-Angio-OCT联结在一起。第二章介绍显性遗传性视神经萎缩，这是一组与线粒体异常相关的遗传性视神经疾病。第三章介绍不同级别、不同病程阶段视网膜动脉阻塞的3D-OCT-mGCC损伤表现及特点。第四章介绍慢性原发性闭角型青光眼和正常眼压性青光眼。第五章介绍病理性近视的后巩膜葡萄肿、视网膜劈裂症和脉络膜劈裂腔隙形成的特点。第六章介绍弥漫性血管内凝血引起眼底病理性改变的OCT表现。
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| 目錄：
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目录
序
前言
**章 3D-OCT的主题、精髓、核心和纽带 1
第二章 显性遗传性视神经萎缩 73
第三章 不同大小级别、不同病程阶段视网膜动脉阻塞临床病例3D-OCT-mGCC损伤表现 128
第四章 慢性闭角型青光眼和正常眼压性青光眼 220
第五章 病理性近视后巩膜葡萄肿、视网膜劈裂症和脉络膜劈裂腔隙形成 290
第六章 双侧对称性局域性浆液性视网膜脱离与弥漫性血管内凝血 336
常用缩写 381
编后话 383
免费在线读**章 3D-OCT的主题、精髓、核心和纽带
一、3D-OCT的主题
清晰显示视网膜脉络膜各解剖层次是3D-OCT的主题，这是OCT的基础和根本，有利于分析和诊断视网膜脉络膜病变。
3D-OCT的精髓是mGCC：设计合理、完整分析mGCC各层次【内丛状层+神经节细胞层（GCL+）、神经纤维层（RNFL）和内丛状层+神经节细胞层+神经纤维层（GCL++）】。mGCC临床应用是目前**诊断视路疾病较为有效的3D-OCT诊断技术。
神经纤维层既是主题3D-OCT-En Face和mGCC的核心，又是沟通SS-Angio-OCT的纽带：有利于分析诊断视路疾病包括青光眼。
SS-Angio-OCT的主题：清晰显示视网膜大、中、小血管，有利于分析诊断视网膜脉络膜血管性疾病及新生血管。
SS-Angio-OCT的精髓：完好清晰显示视网膜尤其视盘周围视网膜神经纤维层的毛细血管网，确保与mGCC的神经纤维层沟通，是目前诊断、证实神经纤维层缺损极为快捷、极为有效、极为可靠可信，不可缺少的工具。
二、为什么讲3D-OCT的精髓是mGCC?
3D-OCT目前全世界广泛应用于眼底病变的检查，主要应用在眼球内局部病变的诊断。这是3D-OCT的主题部分的临床应用。
mGCC的应用其实就是主题部分应用的扩展，既代表3D-OCT更加广泛的临床应用，又代表3D-OCT对临床应用的深入和拓展。通过mGCC对局部病变的研究，将临床诊断由眼球局部病变发展到眼球外的视路病变，将mGCC环形的形态学、神经纤维层分布与走形生理解剖学的结合，增宽扩展临床诊断适应证、提高了诊断水平。视路疾病的诊断不可缺少3D-OCT mGCC的研究。
3D-OCT-mGCC完整分析软件问世已近10年，但目前人们仍然缺乏对mGCC及其临床应用价值的认识。看来临床应用mGCC尚需进一步探索与推广！
三、为什么讲神经纤维层既是主题3D-OCT-En Face和mGCC的核心，又是与SS-Angio-OCT沟通的纽带？
视神经解剖上起始于视盘，实际功能上起始于神经节细胞，神经纤维层是视路的起始部，神经纤维是视神经的主体。视盘周围神经纤维层不同层次OCT-En Face图像分析，可以判断不同眼底部位的神经节细胞复合体损伤情况，有助于视路疾病的诊断。
神经纤维层是SS-Angio-OCT与3D-OCT mGCC沟通的纽带。神经纤维层尤其是视盘周围神经纤维层中毛细血管网的清晰显示，必须由SS-Angio-OCT来实现。换言之，清晰显示视盘周围神经纤维层中的微小毛细血管网构成了SS-Angio-OCT的精髓。也就是说SS-Angio-OCT成了证实、诊断神经纤维层缺损不可缺少的重要工具。因为神经纤维层缺损部位均会在SS-Angio-OCT图像中显示该区域的毛细血管网减少和血流密度降低的情况。一旦Angio-OCT不能显示网膜毛细血管网，那就不是完善的、好的Angio-OCT。
SS-Angio-OCT能够显示视网膜微小毛细血管网缺损区，该处神经纤维萎缩、神经纤维层，因而成为SS-Angio-OCT沟通3D-OCT-mGCC的核心、纽带。
四、什么是好的、完善的3D-OCT和Angio-OCT机
必须具备两个精髓一个核心、确保OCT图像有枝有叶、提高视路疾病正确诊断率和可靠性，只有3D-OCT-mGCC和SS-Angio-OCT机才具备两个精髓一个核心、纽带，才是极其完美的、极为有效、极为可靠可信的诊断视路疾病的工具。
五、本章介绍10个病例
均存在明显的神经纤维层缺损，均与mGCC、SS-Angio-OCT图像密切相关。本章病例的诊断必须依赖mGCC分析，单纯3D-OCT主题部分不可能实现。
1.视路后段病变——视放射病变1例
2.视交叉部病变——5例
3.视神经病变——4例【青光眼3例、ADOA 1例（更多的ADOA病例见第二章）】
图1-1 病例1-1
顾J，女性，30岁。
患者因2015-10及2016-3两次癫痫发作，近来感到左眼视力稍有下降，查视力：右眼1.0，左眼0.8（矫正）。患者遂要求检查眼底及视野。神经科头颅MRI检查发现患者左侧弥散颅脑血管畸形（含枕叶）。目前服用抗癫痫药物。
2016-7-13 双眼30度视野：右侧同向偏盲。
图1-2 病例1-2
2016-7-20 黄斑区视网膜厚度地形图（MRT）：双眼黄斑MRT环形右侧半消失，左侧半色泽、形态正常，红色中垂虚点线划界。病损概率图显示黄斑区右侧半视网膜变薄，右眼病变局限在黄斑鼻侧，左眼病变局限在黄斑区颞侧。双眼视盘陷凹扩大，色泽浅淡。
2D-OCT：双眼视网膜神经纤维层厚度：黄斑中心右侧萎缩变薄，左侧厚度正常。
图1-3 病例1-3
2016-7-20 GCL+：双眼黄斑GCL+环形右侧半消失，左侧半色泽、形态正常，红色中垂虚点线划界。病损概率图显示mRNFL、GCL+、GCL++右侧半萎缩变薄，左侧半正常，不越中垂线。
2D-OCT：双眼黄斑中心右鼻侧、左颞侧视网膜神经纤维萎缩变薄；余视网膜结构层次正常。
图1-4 病例1-4
2016-7-20 双眼宽屏视网膜神经纤维层厚度地形图（下图）及组合病损概率图（上图）比较：
双眼神经纤维层厚度地形图：明显不对称，右眼鼻侧纤维（含黄斑区鼻侧纤维）萎缩，视盘颞上、下神经束形态正常；左眼上、下视网膜颞侧视神经纤维萎缩（黄斑纤维尤其是鼻侧黄斑纤维保留），左视盘颞上、下神经束大部分消失，尤其上束。
彩色组合病损概率图：明显显示右眼鼻侧，左眼颞侧上、下神经纤维层萎缩变薄；神经纤维层组合病损概率图较神经纤维层厚度数值图（两侧靠外下图）更一目了然。双眼神经纤维层缺损改变完全符合右侧同向偏盲视野改变。
图1-5 病例1-5
2016-7-20 视盘周围视网膜神经纤维层厚度（pRNFL）：双眼视盘陷凹扩大变深，视盘色泽浅淡。右眼以鼻侧视神经纤维萎缩为主，左眼以颞侧视神经纤维萎缩为主。
图1-6 病例1-6
2016-7-25 荧光素眼底血管造影术（FFA）：双眼视网膜血管正常，双视盘色泽浅，晚期双眼视盘染色。
图1-7 病例1-7
双眼宽屏视网膜神经纤维层不同层次En Face图像比较：2016-7-20与2016-6-17双眼各对应En Face图像改变一致。
右眼由浅-中-深层（1～50pixel）：均显示鼻侧神经纤维损伤丢失，相应区En Face信号低下（*号）。视盘颞上、下神经束图像形态正常。
左眼由浅-中-深层（1～50pixel）：均显示颞侧神经纤维损伤丢失，左眼黄斑区浅层（5pixel）通过黄斑中心的红色点虚线颞侧半神经纤维反射信号较鼻侧半低。视盘颞上神经纤维损伤重于颞下神经纤维，En Face信号低下（*号）。黄斑束视神经纤维层正常。
双眼宽屏视网膜神经纤维层不同层次En Face图像改变与视野右侧同向偏盲改变符合。
图1-8 病例1-8
2016-10-9 双眼宽屏视网膜神经纤维层不同层次En Face图像比较：
双眼图像不对称。与2016-6-17和2016-7-20比较，三个时间段眼底改变是一致的，至少可以说明患者这4个月内病情稳定。
图1-9 病例1-9
2016-7-20 右眼视盘、黄斑区AngioEn Face血流密度图像比较：
右眼视盘AngioEn Face血流密度图像：Nerve Head、Vitreous和RPC三个层面均有相似的改变；视盘Angio鼻侧及乳斑束区（黄斑鼻侧纤维区）微小毛细血管网减少（*号），相应区En Face信号低下（*号）、血流密度图像信号减低。说明神经纤维丢失区微小毛细血管网减少、En Face反射信号低下、血流密度减低。视盘脉络膜层面AngioEn Face血流密度图像是正常形态图像。
右眼黄斑区浅层Angio图像：仅鼻侧乳斑束微血管网减少（*号），相应En Face信号低下，血流密度低下。黄斑区深层、外层和脉络膜毛细血管层AngioEn Face血流密度图像均显示正常微血管网、En Face图像和血流密度图像。
图1-10 病例1-10
2016-7-20 左眼视盘、黄斑区AngioEn Face血流密度图像比较：
左眼视盘AngioEn Face血流密度图像：Nerve Head、Vitreous和RPC三个层面均有相似的改变；视盘Angio显示视盘颞上、下神经束缺损区微小毛细血管网减少（黄斑纤维区正常）（*号），相应区En Face信号低下（*号）、血流密度图像信号减低。视盘脉络膜层面AngioEn Face血流密度图像是正常形态图像。
左眼黄斑区浅层Angio图像：仅黄斑区颞侧半微小毛细血管网减少（*号和红色虚点线），相应区En Face信号低下，血流密度低下；黄斑鼻侧半AngioEn Face血流密度图像正常。黄斑区深层、外层和脉络膜毛细血管层AngioEn Face血流密度图像均显示正常微血管网、En Face图像和血流密度图像。
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